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Sarcomi

I sarcomi delle parti molli sono tumori rari che originano dalle strutture connettivali e muscolari.

Rappresentano circa l’1% delle neoplasie dell’adulto, con una leggera prevalenza nel sesso maschile. L’incidenza varia con l’età: si osserva un primo picco nell’età pediatrica, cui segue una stabilizzazione e un progressivo innalzamento a partire dai 20 anni, fino a raggiungere il picco massimo dopo i 60 anni.

Le cause di questi tumori sono per lo più sconosciute. Fra i fattori di rischio sono stati identificati l’esposizione a radiazioni ionizzanti e la pregressa esposizione a diversi agenti chimici, tra i quali i pesticidi (associati ad alcuni sarcomi) e il cloruro di vinile (associati all’angiosarcoma epatico).

È stata poi identificata un’associazione tra l’infezione dall’HBV (il virus dell’epatite B) e HIV (virus dell’immunodeficienza) e il leiomiosarcoma (sarcoma della muscolatura liscia). Inoltre il linfedema cronico (un esagerato accumulo/ristagno di linfa nei tessuti) può essere associato allo sviluppo dell’angiosarcoma (sarcoma delle strutture vascolari).

Prevenzione

Non è possibile prevenire la formazione dei sarcomi, se non evitando di esporsi ai fattori di rischio noti, quando ciò è fattibile.

È possibile anche fare una diagnosi genetica delle cause ereditarie che predispongono alla malattia, ma solo qualora si abbia già avuto un caso in famiglia. Anche in questi casi, però, data la variabilità delle forme dei sarcomi non è possibile fare screening precoci, se non attraverso un esame attento di eventuali rigonfiamenti o noduli che dovessero apparire sulla superficie corporea.

Spesso i sarcomi non danno nessun sintomo; in altri casi il primo sintomo è un dolore acuto nel punto in cui la malattia è insorta. Il dolore può anche manifestarsi all’improvviso. Nei sarcomi a localizzazione profonda, i sintomi dipendono dal fatto che la malattia si è estesa agli organi vicini, in particolare polmoni, fegato e ossa. I linfonodi regionali sono interessati in meno del 10% dei casi.

Sintomi

I sarcomi si manifestano quasi sempre come masse solide di discrete dimensioni, localizzate sottopelle o più in profondità. Possono insorgere in qualsiasi area del corpo, anche se nel 60% dei casi sono colpiti gli arti. Il tronco è interessato nel 10% dei casi, mentre in circa il 15% dei casi questi tumori si sviluppano nel retroperitoneo, che è la parte dell’addome che si trova dietro all’intestino.

Diagnosi

Qualsiasi rigonfiamento palpabile della superficie corporea dovrebbe essere valutato dal medico di medicina generale che, in caso di sospetto, richiede di sottoporre il paziente ad ecografia.

L’esame ecografico può indicare la necessità di eseguire una risonanza magnetica nucleare (RMN) o la tomografia assiale computerizzata (TAC). La prima è più indicata per la diagnosi dei sarcomi degli arti e del tronco superficiale, la seconda per quelli di regione addominale.

Se la massa risulta essere di natura sospetta, è indicata la biopsia. Generalmente è sufficiente un prelievo eseguito con ago tranciante (tru-cut), in anestesia locale.

L’esame istologico del frammento asportato chiarisce definitivamente la natura della massa nella maggior parte dei casi

Cura

L’Istituto Oncologico Veneto è Centro regionale di riferimento per il sarcoma dei tessuti molli.
Il trattamento di prima scelta per il sarcoma dei tessuti molli è rappresentato dalla chirurgia, con asportazione del tumore. Questo tipo di opzione terapeutica può essere integrato dalla chemioterapia e dalla radioterapia.
Presso lo IOV sono disponibili le seguenti procedure terapeutiche:

  • Intervento chirurgico di asportazione del sarcoma
  • Perfusione di arto ipertermica antiblastica
  • Radioterapia e brachiterapia
  • Chemioterapia
  • Trattamento integrato

La terapia più appropriata per i sarcomi dipende dallo stadio raggiunto dalla malattia. Occorre valutare, cioè, se il sarcoma sia rimasto limitato alla porzione asportata oppure si sia diffuso ad altri organi. Per determinare lo stadio della malattia vengono comunemente eseguiti i seguenti esami diagnostici:

  • RMN permette di approfondire le caratteristiche anatomiche di masse sospette.
  • TAC del torace e dell’addome è necessaria per valutare i sarcomi retroperitoneali ed escludere la presenza di metastasi soprattutto polmonari.
  • La tomografia a emissione di positroni (PET) può aiutare nella diagnosi chiarendo alcuni dubbi non risolti dalla TAC e RMN. Spesso risulta utile per distinguere tra una recidiva del tumore asportato e il tessuto della cicatrice che normalmente si forma dopo l’asportazione del tumore stesso.

Approfondimenti

Adult soft tissue sarcomas: a guide for patients

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