Il mieloma multiplo \u00e8 un tumore del midollo osseo causato dalla proliferazione incontrollata di una famiglia particolare di cellule, le plasmacellule, che hanno il compito di produrre le immunoglobuline, cio\u00e8 gli anticorpi, che sono proteine indispensabili per la difesa dalle infezioni.<\/p>\n\n\n\n
Il mieloma \u00e8 una malattia rara: rappresenta infatti circa l\u20191-2 per cento di tutti i tipi di tumori. L\u2019incidenza del mieloma \u00e8 di 4-6 casi ogni 100 mila abitanti per anno. \u00c8 una malattia pi\u00f9 frequente nell\u2019et\u00e0 avanzata e l\u2019et\u00e0 media alla diagnosi \u00e8 circa 70 anni. Pu\u00f2 insorgere tuttavia anche in et\u00e0 pi\u00f9 giovane: il 10 per cento dei casi ha meno di 50 anni, il 2 per cento meno di 40 anni.
Le cause del mieloma non sono note e gli esatti meccanismi che ne regolano il comportamento sono ancora in via di definizione. Anche se si sono osservati casi di mieloma nella stessa famiglia, il mieloma non \u00e8 una malattia ereditaria.<\/p>\n\n\n\n
Non essendo note le cause del mieloma, non \u00e8 possibile individuare n\u00e9 atteggiamenti da adottare n\u00e9 indagini da eseguire come screening per prevenire l’insorgere della malattia.<\/p>\n\n\n\n
Un caso particolare \u00e8 quello dei soggetti con diagnosi di MGUS<\/strong> (gammopatia monoclonale a significato indeterminato): si tratta di un disordine proliferativo del midollo che si distingue dal mieloma per il numero molto inferiore di plasmacellule clonali nel midollo e l\u2019assenza di sintomi. La MGUS \u00e8 un\u2019evenienza molto comune, in particolare nei soggetti di et\u00e0 superiore a 50 anni (3-4 per cento, 10 per cento nei pazienti con et\u00e0 maggiore di 80). Di solito la si riscontra, casualmente, a seguito di controlli periodici o di esami eseguiti in relazione ad altre patologie. Si stima che, ogni anno, l\u2019uno per cento di pazienti con MGUS sviluppi mieloma multiplo. Indicativamente ogni sei mesi, quindi, i soggetti con diagnosi di MGUS dovranno eseguire esami di routine (sangue, urine, etc.) per verificare l\u2019evoluzione e l\u2019eventuale comparsa dei sintomi del mieloma: ad oggi purtroppo non \u00e8 possibile prevenire questa evoluzione ma soltanto stimare la probabilit\u00e0 che essa si manifesti.<\/p>\n\n\n\n In circa il 30 per cento dei pazienti il mieloma viene riscontrato casualmente, dopo che gli esami del sangue hanno messo in evidenza alcune alterazioni come l\u2019anemia, l\u2019ipercalcemia e l\u2019insufficienza renale.<\/p>\n\n\n\n Negli altri casi, il sintomo che pi\u00f9 frequentemente porta il paziente dal medico \u00e8 la presenza di dolore osseo continuo<\/strong>, che viene alleviato poco dai farmaci di uso comune. Tale dolore \u00e8 di solito circoscritto in una zona ben precisa, pi\u00f9 spesso a livello della colonna vertebrale, del bacino e della teca cranica. Essendo questi i sintomi tipici della malattia, essi vengono definiti dalla letteratura internazionale come sintomi CRAB<\/strong>, dove C sta per calcemia, R per insufficienza renale, A per anemia e B per dolore osseo. Pi\u00f9 recentemente sono stati aggiunti altri tre criteri legati alla percentuale di infiltrazione midollare di plasmacellule, il rapporto tra le catene leggere libere circolanti kappa e lambda e le alterazioni radiologiche in risonanza magnetica (biomarcatori di malignit\u00e0) a integrazione della diagnosi di mieloma multiplo sintomatico.<\/p>\n\n\n\n In qualche occasione la diagnosi avviene in seguito a fratture<\/strong>, che nei soggetti con mieloma sono pi\u00f9 frequenti a causa della fragilit\u00e0 delle strutture ossee. In altri casi ancora i sintomi sono la stanchezza prolungata, la maggiore predisposizione alle infezioni, debolezza o confusione mentale dovuta a ipercalcemia, alterazioni metaboliche o riduzione della diuresi causate da insufficienza renale e sintomi neurologici provocate da una compressione del midollo spinale.<\/p>\n\n\n\n La diagnosi richiede in primo luogo l\u2019esecuzione di una biopsia<\/strong> e di un aspirato di midollo<\/strong> per valutare il numero di plasmacellule presenti. Si tratta di una manovra che si esegue in regime ambulatoriale e richiede pochi minuti. Dopo un\u2019adeguata anestesia locale viene prelevata, tramite un ago, qualche goccia di sangue midollare dalle ossa del bacino, a paziente in posizione supina o di fianco; successivamente si preleva anche un piccolo frammento osseo (circa 1-2 cm) per la diagnosi istologica. La manovra, anche se un po\u2019 fastidiosa, non \u00e8 molto dolorosa e il paziente, dopo adeguata medicazione, nel giorno stesso del prelievo pu\u00f2 riprendere le sue normali attivit\u00e0.<\/p>\n\n\n\n Altre indagini<\/strong> diagnostiche prevedono l’effettuazione di un prelievo di sangue, la raccolta delle urine, una radiografia dello scheletro e, in caso di necessit\u00e0, una risonanza magnetica nucleare (RMN)<\/a> o una tomografia assiale computerizzata (TAC)<\/a> della colonna vertebrale o di altre sedi e l’esecuzione di una tomografia e emissione di positroni (PET).<\/p>\n\n\n\n Una volta ottenuti i risultati il medico sar\u00e0 anche in grado di classificare il tipo di mieloma, secondo le sue varianti (mieloma secernente, mieloma micromolecolare, mieloma non secernente, plasmocitoma solitario, leucemia plasmacellulare, mieloma \u201csmouldering\u201d o indolente) e le eventuali indicazioni alla terapia.<\/p>\n\n\n\n Il mieloma multiplo \u00e8 una malattia indolente, cio\u00e8 a lenta evoluzione; solo in casi particolari, soprattutto nelle fasi pi\u00f9 avanzate della malattia, il decorso pu\u00f2 essere pi\u00f9 aggressivo. Il decorso \u00e8 comunque assai variabile da soggetto a soggetto; di norma si alternano periodi pi\u00f9 o meno lunghi di remissione dopo i trattamenti e ricadute, che si fanno pi\u00f9 ravvicinate nel corso degli anni per la minore risposta ai farmaci.<\/p>\n\n\n\n Oggi il mieloma multiplo ha molte possibilit\u00e0<\/strong> di trattamento e la combinazione dei farmaci disponibili accompagnata o meno da trapianto autologo di midollo osseo \u00e8 in grado di ottenere periodi molto lunghi di remissione.<\/p>\n\n\n\n Non tutti i pazienti con diagnosi di mieloma multiplo devono essere trattati. In caso di malattia indolente, priva di sintomi, infatti, si pu\u00f2 proseguire con controlli frequenti e visite ambulatoriali, riservando il trattamento al momento della comparsa dei sintomi CRAB. In questo caso la scelta del trattamento dipender\u00e0, oltre che dal modo in cui la malattia si presenta, dall\u2019et\u00e0 del paziente e dalle sue condizioni di salute, valutando la presenza di eventuali altre patologie, ad esempio di tipo cardiovascolare o neurologico, che possono limitare l\u2019utilizzo di alcuni farmaci.<\/p>\n\n\n\n Per individuare il trattamento pi\u00f9 adatto, allo IOV i pazienti vengono valutati in ambulatorio dall’oncologo e dall’ematologo; in caso di presenza di lesioni ossee la valutazione multidisciplinare coinvolge anche il radioterapista, l\u2019ortopedico e il terapista antalgico. I pazienti di et\u00e0 superiore ai 65 anni sono inoltre sottoposti a valutazione geriatrica multidimensionale.<\/p>\n\n\n\n Nel paziente di nuova diagnosi<\/strong> la terapia prevede l\u2019utilizzo di combinazioni di farmaci chemioterapici e biologici includenti il melphalan, il bortezomib, la thalidomide, la lenalidomide e il desametasone. Nei pazienti in buone condizioni e solitamente di et\u00e0 inferiore a 65 anni (in casi particolari, secondo giudizio del medico, anche 70 anni) il trattamento permette di consolidare il risultato ottenuto con il trapianto autologo di midollo, seguito poi da una terapia di mantenimento con Lenalidomide. In caso di recidiva di malattia, possono essere utilizzati farmaci di pi\u00f9 recente introduzione: gli inibitori del proteosoma (Carlfizomib, Ixazomib), gli anticorpi monoclonali (Daratumumab, Elotuzumab), gli immunomodulanti (lenalidomide, pomalidomide), spesso combinati tra loro in triplette o quadriplette comprendenti il desametasone.<\/p>\n\n\n\n Nei pazienti che presentano lesioni ossee<\/strong>, alla chemioterapia si associa l\u2019utilizzo di bisfosfonati ed eventualmente della radioterapia, per ridurre il dolore o come unico trattamento del plasmocitoma solitario. In caso di fratture vertebrali il paziente viene valutato anche per l\u2019intervento di vertebroplastica, cio\u00e8 un\u2019iniezione di sostanze cementanti. Dopo il termine del programma di terapia, vengono eseguite visite di controllo trimestrali con la valutazione degli esami del sangue e del profilo proteico. Gli esami strumentali come TAC, PET o Risonanza Magnetica verranno eseguiti solo in caso di comparsa di dolori ossei.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Il mieloma multiplo \u00e8 un tumore del midollo osseo causato dalla proliferazione incontrollata di una famiglia particolare di cellule, le plasmacellule, che hanno il compito di produrre le immunoglobuline, cio\u00e8 gli anticorpi, che sono proteine indispensabili per la difesa dalle infezioni. 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Queste terapie sono generalmente ben tollerate dal paziente e gli eventuali effetti collaterali possono essere tenuti sotto controllo attraverso un\u2019adeguata profilassi, motivo per cui il paziente \u00e8 sottoposto a uno stretto monitoraggio da parte del medico. Uno degli effetti collaterali pi\u00f9 comuni \u00e8 la depressione midollare che pu\u00f2 comportare la necessit\u00e0 di trasfusioni di globuli rossi e piastrine e di una terapia antibiotica e antivirale a scopo preventivo.<\/p>\n\n\n\nFollow up<\/h2>\n\n\n\n