Il carcinoma della vulva è una neoplasia rara e rappresenta il 3-5% dei tumori del tratto genitale femminile. L’incidenza annuale è di 1-2 casi ogni 100.000 donne ed è 10 volte superiore nelle donne con più’ di 75 anni di età.

I principali fattori di rischio per questa patologia sono l’età avanzata, l’infezione da Papillomavirus (HPV), il fumo di sigaretta, la presenza di condizioni infiammatorie croniche dell’apparato genitale esterno femminile e le condizioni di immunodeficienza cronica.

La maggior parte delle lesioni pre-cancerose della vulva si associano alla presenza dei ceppi di virus HPV n. 16 e 18. Per questo motivo la vaccinazione per HPV, oggi l’arma migliore per la prevenzione del carcinoma della cervice uterina, potrà contribuire significativamente a ridurre l’incidenza anche del carcinoma della vulva. L’istotipo piú frequente è il carcinoma squamocellulare, che rappresenta l’ 85-90% dei tumori maligni delle vulva.

Sintomi e diagnosi

La maggior parte dei casi di carcinoma della vulva è diagnosticata in fase iniziale. La sede più frequente è a livello delle grandi labbra. I tumori HPV-correlati sono caratterizzati da lesioni multiple, di norma ulcerate, e talvolta da concomitanti neoplasie della cervice uterina. I tumori HPV-negativi si presentano prevalentemente come singole masse. Pur presentandosi generalmente in maniera asintomatica, in alcuni casi la donna può lamentare prurito genitale, irritazione, dolore, sanguinamenti.

Una volta raggiunta la diagnosi istologica tramite biopsia è necessario completare la stadiazione di malattia, valutando l’estensione locale della malattia mediante visita ginecologica e colposcopia, quindi il coinvolgimento linfonodale locale e le possibili localizzazioni metastatiche della malattia con esami radiologici più approfonditi, quali la risonanza magnetica nucleare (RMN) e la tomografia assiale computerizzata (TAC).

Cura

Negli stadi iniziali il trattamento di scelta è la chirurgia resettiva radicale. Essa prevede l’asportazione completa della lesione con margini liberi da tumore all’esame istologico (almeno 1 cm) tramite vulvectomia parziale o totale. Per i tumori con dimensioni superiori ai 2 cm è indicata anche la dissezione linfonodale inguinale mono o bilaterale.

Attualmente la tecnica della biopsia del linfonodo sentinella appare promettente nel ridurre possibili complicanze chirurgiche. I casi che, dopo l’intervento, presentano fattori di rischio quali interessamento degli spazi linfovascolari, resezione dei margini minore di 8 mm, profondità di invasione e positività linfonodale, possono giovarsi di una radioterapia post-operatoria, eventualmente concomitante alla chemioterapia.

Le pazienti con stadio di malattia avanzata sono valutate nel contesto di team multidisciplinari per determinare la scelta ottimale e l’ordine delle differenti modalità di trattamento. I casi giudicati non operabili perché diffusi localmente o metastatici vengono trattati con chemioterapia e/o radioterapia.

In caso di recidiva di malattia, questa è più frequentemente locale a sede vulvare (in tale situazione la paziente può essere valutata per radioterapia o per re-escissione chirurgica) o in sede linfonodale (la paziente può essere valutata per chirurgia e successiva eventuale radioterapia o per un trattamento combinato radio-chemioterapico). In caso di recidiva a distanza in paziente con buon performance status si può attuare una chemioterapia, altrimenti la paziente verrà inviata alla terapia palliativa.

Follow up

Dopo il trattamento primario, la programmazione del follow up suggerita prevede una prima visita a circa 3 mesi. Se la paziente ha eseguito radio(+/-chemio)terapia esclusiva, in occasione di tale visita si richiederà anche un esame strumentale (TAC o PET/TC) per documentare la completa remissione di malattia.

Successivamente per i primi due anni viene eseguita una valutazione clinica (visita ginecologica e generale) ogni 3-4 mesi. Il terzo e quarto anno, ogni 6 mesi. Il follow up strumentale (TAC, PET/TC o RMN) viene effettuato solo sulla base di segni e sintomi che facciano sospettare una recidiva, così come gli esami di laboratorio.

In seguito, possono essere programmate ulteriori visite di follow up a più lungo termine, specialmente in caso di malattia vulvare predisponente.