Tumori dell’osso

L’osso è costituito da cellule che contribuiscono a costruire la matrice dell’osso, fondamentale impalcatura dello scheletro (osteoblasti), e cellule che aiutano l'osso a mantenere la propria forma depositando o rimuovendo minerali dalla matrice (osteoclasti). Pertanto, quello che a uno sguardo superficiale può sembrare un tessuto “morto”, in realtà è costituito da cellule vive e attive che contribuiscono a mantenerne la forma e la forza.

Tutte le cellule che compongono l'osso possono trasformarsi e dare origine a un tumore, tumori pertanto cosiddetti primitivi dell’osso.
I tumori primitivi dell’osso sono tumori rari. In Italia si registrano circa 350 nuovi casi all'anno (1 nuovo caso su 100.000 abitanti). Le persone più frequentemente colpite dal tumore delle ossa sono giovani con una età media vicina ai 20 anni e con il 50 dei casi diagnosticati prima dei 59 anni.
Questi tumori primitivi dell’osso possono essere benigni, localmente aggressivi oppure francamente maligni.

Tra i tumori benigni localmente aggressivi si trovano i cosiddetti Tumori a cellule giganti dell’osso (TCG). Nella maggior parte dei casi, però, i tumori primitivi maligni dell'osso sono rappresentati dall'osteosarcoma e dal condrosarcoma, che si distinguono sulla base della loro origine cellulare: l'osteosarcoma si sviluppa nel tessuto osseo propriamente detto mentre il condrosarcoma prende origine dalla cartilagine. Un’altra tipologia di tumore primitivo dell’osso aggressivo e che colpisce prevalentemente la popolazione pediatrica e di giovani adulti è il sarcoma di Ewing.
L'osso può inoltre essere sede di localizzazione di una malattia ematologica chiamata mieloma multiplo.

Più frequentemente, invece, l'osso è sede di localizzazione di cellule tumorali che migrano da tumori che si sviluppano primitivamente in altri organi (ad esempio mammella, prostata, polmone) e danno origine ai cosiddetti tumori ossei metastatici.
I sintomi dei tumori ossei metastatici sono simili a quelli del tumore osseo primario, ma le caratteristiche della malattia e le terapie dipendono dal tessuto di origine della metastasi e non dalla struttura dell'osso stesso.

Cause

Tra i fattori di rischio per l'osteosarcoma vi è l'esposizione a radiazioni che in genere si verifica a causa di trattamenti di radioterapia a cui si è stati sottoposti al fine di curare altri tipi di tumore.
Sono stati identificati anche dei fattori di rischio genetici per l'osteosarcoma come, per esempio, alcune mutazioni nei geni oncosoppressori p53 e RB1 responsabili anche della comparsa di altri tipi di cancro e presenti in alcune sindromi ereditarie che predispongono al tumore, tra cui la sindrome di Li-Fraumeni legata a mutazioni del gene p53, oppure il retinoblastoma, un raro tumore infantile della retina legato alla perdita parziale o totale del gene RB1. Nei bambini con retinoblastoma aumenta anche il rischio di osteosarcoma soprattutto nelle ossa attorno agli occhi esposte a radioterapia per curare il tumore della retina.